Bệnh nhân Lê Văn C., 38 tuổi, sống ở TP. Hải Dương, tới khám tại Bệnh viện Nội tiết Trung ương vì gần đây thường xuyên xuất hiện cơn đau đầu kèm theo hồi hộp, đánh trống ngực.
Trước đó, bệnh nhân đã từng bị tăng huyết áp, đã đi khám và điều trị ở nhiều cơ sở y tế nhưng tình trạng sức khỏe không cải thiện. Gần đây, những cơn đau đầu của của bệnh nhân ngày càng nhiều và nặng hơn.
Sau khi khai thác bệnh trạng của anh C, bác sĩ đã phát hiện bệnh nhân có em trai đã từng phẫu thuật tuyến giáp, tuyến cận giáp và tuyến thượng thận, nên đã có hướng chẩn đoán sơ bộ bệnh nhân bị tăng huyết áp do u tủy thượng thận, đau tuyến nội tiết type 2, đồng thời chỉ định bệnh nhân làm thêm các xét nghiệm chuyên sâu để xác định bệnh.
Đúng như chuẩn đoán của bác sĩ, kết quả cho thấy hormon tủy thượng thận tăng rất cao trong máu và nước tiểu bệnh nhân.
Trên phim chụp cắt lớp điện toán đa lát cắt (MSCT) ổ bụng còn phát hiện bệnh nhân có 2 khối u tuyến thượng thận ở 2 bên, trong đó khối u bên phải kích thước 9,5 cm đã đè đẩy tĩnh mạch cửa, tĩnh mạch lách ra trước.
Quá trình siêu âm vùng cổ bác sĩ tiếp tục phát hiện bệnh nhân có khối u tuyến giáp với nhiều đặc điểm nghi ngờ ác tính đi kèm marker ung thư tuyến giáp thể tủy (Calcitonin) tăng cao. Bệnh nhân cũng có tình trạng cường chức năng tuyến cận giáp với các biểu hiện như: Hormon PTH tăng cao, Calci máu tăng, siêu âm có hình ảnh phì đại tuyến cận giáp trên bên trái.
 |
|
Các bác sĩ xem phim chụp của bệnh nhân. Ảnh: Bệnh viện Nội tiết Trung ương
|
PGS. TS. Trần Ngọc Lương - Giám đốc Bệnh viện Nội tiết Trung ương - bác sỹ trực tiếp phẫu thuật cho bệnh nhân C. - cho biết: U tủy thượng thận chỉ chiếm 0.1% nguyên nhân tăng huyết áp, nhưng đóng vai trò hết sức quan trọng. Nếu chẩn đoán đúng và điều trị kịp thời, bệnh có thể khỏi, nếu chẩn đoán và điều trị muộn bệnh nhân có thể tử vong nhanh chóng do cơn tăng huyết áp kịch phát.
Trước đó, Bệnh viện Nội tiết Trung ương đã phẫu thuật cho nhiều trường hợp u tuyến thượng thận. Tuy nhiên, ca bệnh tăng huyết áp do u tủy thượng thận ở cả 2 bên thì đây là lần đầu tiên.
Theo PGS. TS. Trần Ngọc Lương, để điều trị có hiệu quả, bệnh nhân cần được phẫu thuật cắt bỏ khối u, quá trình phẫu thuật hết sức phức tạp kèm theo nhiều nguy cơ như: Nguy cơ về mặt phẫu thuật - khi cắt bỏ khối u sẽ có dấu hiệu đè đẩy tĩnh mạch cửa, tĩnh mạch lách là không hề đơn giản, nếu tổn thương các mạch máu lớn này bệnh nhân có thể chảy ngập máu trong ổ bụng và tử vong nhanh chóng.
Cùng với đó, bệnh nhân còn gặp nguy cơ về gây mê hồi sức - quá trình gây mê, rạch bụng, bộc lộ khối u,… rất dễ gây ra cơn tăng huyết áp kịch phát dẫn tới xuất huyết não, suy tim cấp, nhồi máu cơ tim bên cạnh đó trong quá trình phẫu thuật cần hết sức thận trọng vì nếu xảy ra sai sót thì ngay sau khi kẹp mạch máu, cắt khối u bệnh nhân lại có nguy cơ tụt huyết áp đột ngột gây trụy tim mạch tử vong.
Ngoài ra, việc cắt bỏ 2 tuyến thượng thận có thể gây suy thượng thận cấp 1, rối loạn huyết động, rối loạn cân bằng chuyển hóa muối nước, mất khả năng chống đỡ của cơ thể với các stress,…
 |
|
Kíp mổ cho bệnh nhân C. Ảnh: BVCC
|
Xác định rõ đây là ca bệnh hiếm gặp và quá trình điều trị có nhiều diễn biến phức tạp, kíp mổ đã tiến hành hội chẩn liên khoa giữa các phẫu thuật viên, bác sỹ gây mê - hồi sức tích cực và bác sỹ nội - nội tiết để thống nhất lộ trình điều trị, cũng như các phương án chuẩn bị tốt nhất cho bệnh nhân trước, trong và sau mổ.
Trước mổ, bệnh nhân được kiểm soát huyết áp bằng thuốc chẹn α và chẹn β giao cảm, dùng thuốc hydrocortison ngay trước mổ để tránh suy thượng thận cấp. Trong và sau mổ bệnh nhân được theo dõi liên tục điện tim, huyết áp động mạch xâm lấn, áp lực tĩnh mạch trung tâm; thuốc huyết áp và hormon thay thế tuyến thượng thận được điều chỉnh liên tục qua bơm tiêm điện.
Với sự chuẩn bị chu đáo và tiên lượng những nguy cơ không mong muốn có thể năng xảy ra, ca mổ đã diễn ra thành công. Sau mổ, bệnh nhân không còn cơn đau đầu, mức độ tăng huyết áp giảm dần về mức bình thường và được xuất viện sau 1 tuần.
| Đa u tuyến nội tiết type 2 (Multiple Endocrine Neoplasia Type 2, MEN2) là một hội chứng di truyền từ thế hệ này sang thế hệ khác trong cùng một gia đình. Gen liên quan đến đa u tuyến nội tiết được gọi là RET (REarranged during Transfection protooncogene). Đột biến (thay đổi) trong gen RET làm tăng nguy cơ xuất hiện các khối u tuyến nội tiết, đặc biệt là nguy cơ ung thư tuyến giáp thể tủy ở những người mắc đa u tuyến nội tiết gần như 100%. |
